苯丙酮尿症的治疗原则是什么

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苯丙酮尿症的治疗原则是什么

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苯丙酮尿症的治疗原则。 第一、应力求早诊断早治疗，以避免神经系统的不可逆性损害，一旦确诊，就应该积极治疗，开始治疗年龄越小疗效越佳，最好在一个月以内开始治疗。第二、治疗主要是采用低苯丙氨酸奶粉，如果是母乳喂养，主要是首选母乳，因母乳中苯丙氨酸含量仅为牛奶的三分之一。母乳喂养4到6个月以后，可以采用低苯丙氨酸的奶粉或者是水解蛋白。年长儿可以选用米、面、土豆、蔬菜、山药为主，可以添加水果，但是不能吃各种动物蛋白质乳类和豆类。第三、由于每个患儿对苯丙氨酸的耐受量不同，故在饮食治疗中仍需要定期的检测苯丙氨酸的浓度。根据宝宝的具体情况调整饮食，低苯丙氨酸饮食至少要维持到青春期后，终身治疗效果会更好。 第四、在控制饮食期间，一定要注意多种维生素、矿物质、微量元素等补充，可以口服施尔康，富尔血等，也可以长期服用。