苯丙酮尿症患者在用药时需要注意的事项有哪些

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苯丙酮尿症患者在用药时需要注意的事项有哪些

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医生回答：

第一，如果是缺乏苯丙氨酸羟化酶引起的典型苯丙酮尿症，主要是采用低蛋白、低苯丙氨酸饮食。在饮食过程中，检测苯丙氨酸的浓度。然后根据宝宝的具体情况调整饮食一般维持到青春期后。或者是终身治疗，对宝宝更有益。第二，如果是缺乏四氢生物蝶呤缺乏症，引起的苯丙酮尿症。饮食治疗无效的，主要是采用补充BH45-羟色胺，或者是左旋多巴胺。但是在治疗过程中，用药一定要个体化。同时，一定要检测血苯丙氨酸的浓度，由于每个阶段血苯丙氨酸浓度控制的范围是不一样的。所以，要根据宝宝的具体情况，随时等调整用药，有的需要终身治疗。