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苯丙酮尿症适合吃什么食物?

营养科医生-陈启众 / 2021-07-25 12:27:40

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我的女儿在五岁的时候,智力与身体的发育都比同龄的孩子缓慢,到医院检查说是患有苯丙酮尿症,那苯丙酮尿症适合吃什么食物呢?

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苯丙酮尿症(PKU)是一种常见的氨基酸代谢病,是由于苯丙氨酸(PA)代谢途径中的酶缺陷,使得苯丙氨酸不能转变成为酪氨酸,导致苯丙氨酸及其酮酸蓄积,并从尿中大量排出。所以患有苯丙酮尿症的患者,80%要靠人工制作的特殊营养食品供给,这类食品有1)无(或低)苯丙氨酸营养粉-----俗称奶粉;2)无(或低)苯丙氨酸蛋白粉;3)苯丙酮尿症专用的低苯丙氨酸主食类食品.4)因为米、面类食物对苯丙酮尿症儿童來说,也属于"高"苯丙氨酸食品;对于其余的20%的蛋白质,可以采用天然來源的蛋白质.

苯丙酮尿症

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