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苯丙酮尿症人不应该吃啥

儿科医生-顾倩 / 2021-07-17 03:41:31

描述:

之气那还没发现什么,但现在婴儿现在智力迟钝。智商和身体发育低于同龄正常儿童,并且反复抽搐,汗液和尿液中有难闻的气味,特别活跃。医生说是苯丙酮尿症。苯丙酮尿症人不应该吃啥?

最佳答案:

医生回答:

本病在遗传性氨基酸代谢缺陷疾病中比较常见,其遗传方式为常染色体隐性遗传。临床表现不均一,主要临床特征为智力低下、精神神经症状、湿疹、皮肤抓痕征及色素脱失和鼠气味等、脑电图异常。这是一种常见的氨基酸代谢疾病,因为苯丙氨酸代谢途径中的酶缺陷导致苯丙氨酸不能转化为酪氨酸,导致苯丙氨酸及其酮酸的积累和大量尿液排泄。苯丙酮尿症是一种先天性代谢疾病。由于苯丙氨酸是蛋白质合成的必需氨基酸,完全缺乏也会导致神经系统损伤,所以可以给婴儿喂食特殊的低苯丙氨酸奶粉,在幼儿期添加补充食品时,应优先考虑淀粉、蔬菜、水果等低蛋白食品。只要是含蛋白质的食物,病人就不能吃。你可以吃更多的水果和蔬菜。

苯丙酮尿症

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