苯丙酮尿症患儿有哪些护理方法？

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我家宝宝2岁了，宝宝的尿味很不正常，检查出来有苯丙酮尿症，现在一直是在吃特制的米、面。苯丙酮尿症患儿有哪些护理方法？

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医生回答：

苯丙酮尿症是一种常见的氨基酸代谢病，由于苯丙氨酸（PA）代谢途径中酶的缺陷，导致苯丙氨酸及其酮酸的蓄积。会引起中枢神经系统的损害，如不及时治疗，可造成智力低下。如果能够及时的检查出并进行治疗，在医生的建议下配合治疗，多数孩子会治愈，少数治疗不及时的孩子就仍会出现智力下降的情况，严重会导致孩子语言发育障碍，根据儿童的年龄和消化能力多吃油脂食品，补充无机盐和维生素。在调配饮食时尽量做到食品多样化。多吃新鲜蔬菜和水果。一切富含蛋白质的食物应禁用或偶尔食用。