患有小儿先天性肾病综合征疾病严不严重

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患有小儿先天性肾病综合征疾病严不严重

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医生回答：

先天性肾病综合征一般是在生后3个月内发病，他的临床表现符合肾病综合症，并且除外了继发疾病所导致，多数患儿在生后3个月就已经表现出典型的肾病综合征表现。孩子可以出现水肿、蛋白尿、生长发育落后以及一些继发性改变，有些除了肾脏系统表现以外，还会有肾外表现。水肿有时在孩子在宫内的时候，就会出现。还可能伴有胸腔积液。由于蛋白质、营养不良，患儿常常会出现生长发育落后，也可以伴发胃食管反流和幽门狭窄。持续的生理状态常导致患儿出现其他的病理生理变化。比如出现免疫力低下、甲状腺功能减退发生血栓栓塞肾功能减退，先天性肾病综合症进行糖皮质激素和免疫抑制剂治疗是无效的，如果不能及时进行透析或者肾移植，则病死率高。