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小儿脊髓性肌萎缩是一种什么疾病

2022-03-24 15:48:41

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小儿脊肌萎缩症是一个常染色体隐性遗传病,临床上并不是很少见,主要有三种不同的类型,一个是婴儿型、少年型以及中间型,它其共同的特点都是脊髓前角细胞的变性。
临床表现为进行性的对称性的肢体近端为主的广泛性的弛缓性麻痹与肌萎缩。
所以本病的预后不是很好,是一个染色体的遗传性疾病。婴儿型的早期就可以在新生儿期发现,大多数在很小的时候就夭亡。中间型的,有的可以存活至青春期。少年型的脊肌萎缩发病比较晚,可以成活至成人期。
所以最终都会因为呼吸肌的麻痹导致呼吸的困难,以及心脏的情况出现一些呼衰和心衰的症状,最后导致死亡,所以说本病的预后不是很好。

小儿脊髓性肌萎缩

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