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小儿多囊肾是指在小儿肾脏皮质和髓质出现无数内含尿样液体的囊肿，呈弥散分布。在临床上小儿若患此病主要表现出腰背痛、腹部包块、肉眼血尿、尿路感染、高血压、肺发育不良、Potter特殊面容和肾功能不全等。
引起此病的主要原因是常染色体基因异常，另外囊肿上皮细胞过度增生分化无极性和促进分泌，也可能和纤毛结构和功能的异常有关，其中表皮生长因子受体的过度表达和异常定位高度，参与了肾脏和胆道上皮细胞的增生和囊肿的扩大。
本病目前还没有特异治疗方法，但可以用药物控制血压和感染以及手术治疗、肾透析等能有效延缓肾衰竭的进展。