大疱性表皮松解症

大疱性表皮松解症

大疱性表皮松解症是一组罕见的遗传性疾病，分为遗传性和获得性两种，以皮肤和黏膜对机械损伤易感，而形成大疱为特征的慢性非炎症性大疱性疾病。其在临床上和遗传学方面具有异质性，特征是上皮组织明显的机械脆性，轻