狭颅症由颅缝早闭引起，会造成患者头部变形、外观畸形，但也非绝对。对于少数病例，如多条颅缝闭合造成的头部变小，患者不一定表现出外观明显畸形，其主要表现为小头畸形，即头围小、头容积小，各种比例相对正常。
狭颅症造成的头部外观改变，实际上为大脑生长的力学作用，如单侧冠状缝闭合，大脑在生长过程中会将更多的生长力量分散到其它正常的颅缝上，造成其它的颅缝增宽，通过这种增宽代偿形成变形。
通常狭颅症颅缝早闭患者均会出现头部变形，比例至少在95%，甚至更高。因此，看到头部变形的头颅，尤其眼眶以上变形的病人，首先会考虑其是否为狭颅症。